Гигантская забрюшинная липосаркома
    Женщина, 62 лет, проживающая в Санкт-Петербурге была госпитализирована в клинику РНЦРХТ 25.03.08. При поступлении беспокоили выраженная слабость, одышка, постоянные тупые боли в левой половине живота, увеличение его размеров. Отмечала склонность к запорам. Диурез достаточный.
    Общее состояние средней тяжести. Рост - 162 см, вес - 58 кг. Кожа и слизистые бледноватые. Имеется цианоз губ. Пульс 76 уд. в мин. Живот увеличен в размерах и ассиметричен за счет гигантской опухоли, занимающей всю левую половину живота и частично переходящей на правую. Внутренний контур опухоли достигает наружного края правой прямой мышцы живота. Отеки на нижних конечностях отсутствуют.
    Считает себя больной около полугода, когда появились вышеописанные проявления заболевания, и при УЗИ и СКТ выявлена опухоль, занимающая всю левую половину живота.
    
Спиральная КТ: Исследование выполнено по стандартной программе с толщиной среза 5 мм, от уровня диафрагмы до уровня L5, на фоне внутривенного болюсного контрастирования. Многофазное.
    В проекции левого фланга живота определяется объемное гетероплотностное образование размерами 12х17х29 см, с неровными контурами. Образование состоит из мягкотканного компонента (42 ед.Н.) размерами 13,5х8,5х13,5 см, прилежащее к задней стенке брюшной полости, частью жировой плостности (-88 ед.Н.) и участками локального обызвествления. Вокруг образования определяются отдельно расположенные более мелкие 6,5х3,6 см и 3,4х2,2 см образования.
    Печень в размерах не увеличена. Паренхима печени не изменена, гомогенна. Денситометрическая плотность печени не снижена. Внутрипеченочные желчные протоки не расширены.
    Селезенка не увеличена, однородна, оттеснена кнаружи и кверху. В проекции желчного пузыря конкременты не определяются. Правая почка расположена обычно, паренхима ее гомогенна. Левая почка оттеснена выявленным образованием к передней брюшной стенке и компремирована (функция выведения не нарушена). Чашечно-лоханочная система почек не расширена. Правый надпочечник не увеличен. Левый надпочечник не визуализируется. Поджелудочная железа отчетливо контурируется на фоне парапанкреатической клетчатки, не увеличена. Вирсунков проток не расширен. Увеличенных лимфатических узлов в брюшной полости не выявлено. Свободной жидкости в брюшной полости не определяется.
Заключение: Гигантская ангиомиолипома левой половины живота (рис.).
    07.04.08 повторное
УЗИ: Вся левая половина брюшной полости и частично малый таз занята гетерогенным, без выраженной васкуляризации образованием, исходящим из забрюшинного пространства (почка смещена кпереди в эпигастральную область). Заключение: забрюшинная липосаркома?
    08.04.08 выполняется операция (профессор В.Н.Полысалов): Лапаротомия комбинированным доступом, удаление гигантской забрюшинной опухоли слева, дистальная корпокаудальная резекция поджелудочной железы, спленэктомия, нефрэктомия, резекция диафрагмы, левосторонняя гемиколонэктомия, дренирование левой плевральной и брюшной полостей.
    Под эндотрахеальным наркозом выполнена срединная лапаротомия. В связи с гигантскими размерами опухоли и планируемым объемом хирургического вмешательства срединный лапаротомный доступ дополнен рассечением переднебоковой стенки живота влево  в направлении от пупка к свободному концу X ребра. Опухоль, расположенная в забрюшинном пространстве слева, распространяется от купола диафрагмы до подвздошных сосудов. При этом она оттесняет поджелудочную железу и селезенку кпереди и вверх. Левая половина ободочной кишки и ее брыжейка распластаны на опухоле, образуя с ней «одно целое». В указанном конгломерате практически не удается отдифференцировать левую почку. Опухоль несмещаемая за счет срастания с задним скатом диафрагмы и пояснично-подвздошными мышцами. Результаты интраоперационной ревизии совпадают с данными спиральной КТ.
    Выполнено рассечение париетальной брюшины левого бокового канала вдоль переходной складки. Нижний полюс опухолевого конгломерата представлен относительно изолированным опухолевым узлом, который удалось мобилизовать до левых подвздошный сосудов. В ректосигмоидном отделе толстая кишка прошита дважды в поперечном направлении скрепочным аппаратом и пересечена между рядами скрепок. На этом уровне перевязаны и пересечены сосуды ее брыжейки. Перевязаны и пересечены мочеточник левой почки, варикозно расширенные левые яичниковые вены, а так же верхняя прямокишечная артерия, являющаяся продолжением нижней брыжеечной артерии, «втянутой» в опухоль. После этого представилась возможность отделить нижний опухолевый узел размерами 10,0х15,0 см от левых подвздошных сосудов и удалить.
    Рассечена желудочно-ободочная связка. Правее проекции средней толстокишечной артерии дважды прошита скрепочным аппаратом поперечно-ободочная кишка и пересечена между швами. На этом уровне рассечена ее брыжейка до верхнебрыжеечных сосудов. Поджелудочная железа оттеснена опухолью кпереди и вверх и «распластана» на ее капсуле. По верхнему краю поджелудочной железы, ближе к ее перешейку, выделена, перевязана и пересечена селезеночная артерия. На этом уровне поджелудочная железа дважды прошита в поперечном направлении скрепочным аппаратом и пересечена между линиями швов. После этого оказалось возможным выделить, перевязать и пересечь селезеночную вену до ее слияния с верхнебрыжеечной веной (расположение смещенных опухолью селезеночных сосудов отражено на дооперационных ангиограммах - целиакографии и верхней мезентерикографии).
    Дополнительно мобилизован желудок путем пересечения желудочно-поджелудочной и желудочно-селезеночной связок с перевязкой левой желудочной артерии, восходящей артерии свода желудка и коротких желудочных сосудов. После отведения петель тонкой кишки и оставшейся части ободочной кишки, двенадцатиперстной кишки с головкой поджелудочной железы и желудка вправо, рассечен париетальный листок брюшины вдоль аорты от уровня ее бифуркации до левой ножки диафрагмы. Так же мобилизован и смещен вправо до верхнебрыжеечных сосудов начальный отдел тощей кишки. При этом идентифицирована, перевязана и пересечена левая почечная вена. Мобилизация нижнего полюса опухоли продолжена путем ее отделения от общей подвздошной артерии слева, от передней и левой полуокружности брюшного отдела аорты с перевязкой и пересечением нижней брыжеечной артерии, нескольких (3) поясничных артерий, левой почечной артерии (рис.)
    Селективная ангиография левой почки: имеется артерия к верхнему полюсу
почки, отходящая от аорты, и вена от верхнего полюса, впадающая в нижнюю
полую вену (стрелки).
    Селективная ангиография левой почки: имеется артерия к нижнему полюсу
почки, отходящая от аорты, и вена от нижнего полюса, впадающая в нижнюю
полую вену (стрелки).
    На аортограмме определяются значительно расширенные поясничные артерии, принимающие участие в кровоснабжении забрюшинной опухоли.
    Задняя поверхность опухоли на всем протяжении сращена с фасциально-мышечными структурами, образующими заднюю стенку живота. При отделении опухоли выполнена резекция малой и большой поясничной мышц, а так же заднего ската левой половины диафрагмы. Препарат, состоящий из гигантской забрюшинной опухоли, тела и хвоста поджелудочной железы, селезенки, левой почки, левой половины ободочной кишки, резецированных мышц, удален (рис.)
    На этом этапе хирургического вмешательства отмечена избыточная кровопотеря из поврежденных поясничных артерий и резецированных на большом протяжении мышц. Для остановки кровотечения использован аппарат LigaSure, прошивание кровоточащих сосудов и мышц, горячие марлевые салфетки, гемостатическая пленка Тахокомб (три пластины 4,5х9,0 см) и гемостатическая коллагеновая губка. Дренирована левая плевральная полость по средней подмышечной линии в VIII межреберье. Восстановлена целостность левой половины диафрагмы ушиванием ее дефекта двухрядными швами. Сформирован толстокишечный анастомоз двухрядными швами по типу конец-в-конец. Ушиты дефекты в брыжейках кишок. Дренированы левое забрюшинное пространство и полость малого таза силиконовыми трубками, выведенными через дополнительные разрезы брюшной стенки. Счет инструментов и материала. Послойный шов операционной раны. Асептическая повязка.
    Продолжительность операции - 10 часов. Общая кровопотеря составила около 7 литров (группа
крови
A (II) Rh(-)отр.)
    В раннем послеоперационном периоде в связи с интраоперационной массивной кровопотерей сохранялась выраженная гипотония, потребовавшая проведения инотропной поддержки и продленной вентиляции легких. В связи с сохраняющейся тенденцией к нарастанию сердечно-сосудистой недостаточности, в генезе которой нельзя было исключить внутрибрюшное кровотечение или тромбоз брыжеечных сосудов, 11.04.08 (3 сутки после операции) была выполнена релапаротомия, ревизия и санация брюшной полости. При повторном хирургическом вмешательстве не было выявлено каких-либо внутрибрюшных осложнений.
    На 8 сутки послеоперационного периода, вопреки всем предпринятым усилиям и интенсивной терапии, пациентка скончалась от прогрессирующей полиорганной недостаточности, пусковым механизмом для которой послужила
массивная интраоперационная кровопотеря и неадекватная (по времени и объему восполнения) ее коррекция.